La cancrena di Fournier è una forma rara ma grave di fascite necrotizzante, che colpisce principalmente la regione perianale, genitale e perineale. ¹ È una malattia in rapida evoluzione che può essere potenzialmente fatale; pertanto, dovrebbe essere trattato come un’emergenza. ^{2 Gli} uomini sono più spesso colpiti rispetto alle donne, con un rapporto di 10: 1, e la malattia può colpire persone di tutte le età (età media, 50 anni). ³ L’incidenza della malattia è stimata in 1,6 uomini per 100.000. Il tasso di mortalità rimane elevato dal 20% al 40% nonostante i miglioramenti nell’assistenza medica. ⁴

Presentato qui è il caso di un uomo di 30 anni, senza una storia clinica significativa, che si è presentato con gonfiore e dolore nell’area glutea.

Un uomo di 30 anni senza storia medica significativa presentato alla clinica ambulatoriale del Dipartimento di Infezioni Chirurgiche, Centro Medico Universitario di Lubiana (Slovenia), lamentando gonfiore e dolore nell’area glutea. Il paziente ha dichiarato che è caduto giù per le scale 3 giorni prima. Ha menzionato che aveva un ascesso perianale in quella zona nella precedente storia medica, ma non nel giorno dell’ispezione. Ha ricevuto antibiotici (clindamicina 600 mg ogni 8 ore e ciprofloxacina 500 mg ogni 12 ore) per 10 giorni e poi è stato dimesso a casa.

Un giorno dopo la dimissione, è tornato al Dipartimento dei servizi di emergenza del Centro medico universitario di Lubiana con un’alta temperatura ascellare di 38 ° C e dolore e gonfiore che si estende fino allo scroto e all’area pubica ( Figura 1 ). La sua pressione sanguigna era di 93/53 mm Hg e la frequenza cardiaca era di 109 bpm. L’esame clinico ha rivelato gonfiore e arrossamento della pelle nelle aree inguinale, perianale e scrotale con una ferita di 2 cm sul lato destro del gluteo. L’esame di laboratorio iniziale ha mostrato livelli elevati di globuli bianchi (32,5 x 10 ⁹ / L [valore normale 4,0-10,0 x 10 ⁹/ L]), proteina C-reattiva (362 mg / L [valore normale <5 mg / L]) e procalcitonina (24,83 μg / L [valore normale <0,5 μg / L]). La tomografia computerizzata (TC) ha mostrato una raccolta di fluidi nel perineo e un enfisema massiccio che si estendeva posteriormente alla zona glutea. Raccolta fluida estesa anteriormente a uno scroto e testicoli massicciamente edematosi. Segni di infiammazione locale sono stati osservati nella zona inguinale sinistra.

Il paziente è stato operato con urgenza il giorno dell’ammissione al pronto soccorso, e sono stati eseguiti l’intervento di fasciectomia e necrectomia eccessiva ( Figure 2 , 3 ,  4 ). I campioni di tessuto molle sono stati inviati intraoperatoriamente per l’esame patologo e microbiologico. Ha sofferto di insufficienza renale acuta prima dell’intervento chirurgico. Imipenem per via endovenosa / cilastatina 500 mg ogni 6 ore e clindamicina per via endovenosa 600 mg ogni 8 ore sono stati somministrati per i successivi 10 giorni. Due giorni dopo l’intervento chirurgico, Esherichia coli , Bacteroides fragilis , Prevotella oralis e Streptococcus anginosuserano isolati dal tessuto fasciale. I cambiamenti pathoistologici hanno confermato la fascite necrotizzante. Nel terzo giorno postoperatorio è stata eseguita un’ulteriore necrectomia e le ferite sono state coperte con una medicazione in alginato (Kendall, Medtronic, Minneapolis, MN) ( Figura 5 ). Gli indicatori sistemici infiammatori sono diminuiti (globuli bianchi a 13 x 10 ⁹ / L, proteina C-reattiva a 46 mg / L, e procalcitonina a 0,1 μg / L) seguiti da chiusura ritardata della ferita con suture il giorno postoperatorio 12. Successivamente, il giorno 13 postoperatorio, il paziente ha ammesso di non cadere le scale, ma ha guidato per 10 ore su una moto.

Il giorno 16 postoperatorio, era afebbrile con un funzionamento cardiopolmonare stabile e fu dimesso dall’ospedale ( Figura 6 ). La prima visita di controllo è stata 2 settimane più tardi per rimuovere i punti ferita; ulteriori visite di controllo si sono verificate mensilmente per i successivi 6 mesi. Durante questo periodo, il paziente non ha avuto deficit funzionali o neurologici e non ha sviluppato una recidiva dell’infezione.

Un corretto riconoscimento del quadro clinico e della diagnosi è cruciale per un trattamento efficace della cancrena di Fournier. È difficile da diagnosticare nel corso precoce della malattia quando si possono vedere esternamente solo modesti cambiamenti. Il paziente qui non ha onestamente trasmesso la sua intera storia di uso prolungato della moto, che ha causato un’elevata pressione sul tessuto e una riduzione del flusso sanguigno, consentendo all’infezione di diffondersi più velocemente. Stabilizzazione emodinamica, somministrazione di antibiotici ad ampio spettro e terapia chirurgica precoce sono modalità che possono migliorare la sopravvivenza dei pazienti.

Eziologia e patogenesi

Inizialmente, la cancrena di Fournier è stata ritenuta idiopatica, ma la ricerca ha dimostrato che <25% è ora considerato idiopatico. ⁵ La malattia spesso deriva da ascessi perirettali e perianali, nonché da infezioni e traumi alla pelle dei genitali. ^5-7 Nel 95% dei casi, il sito primario di infezione non può essere identificato. ³

Il diabete è stato identificato come un fattore predisponente fino al 66% dei casi. ⁶ I microrganismi che causano la cancrena di Fournier si trovano normalmente nelle aree genitale e anale. I batteri più comuni sono Escherichia coli , Klebsiella pneumoniae , Staphylococcus aureuse Bacteroides fragilis . ⁵ In alcuni studi, le colture hanno dimostrato che possono esserci più di 3 organismi presenti nella ferita. ^5,7 Recentemente è stato riportato un caso di cancrena di Fournier causato da Candida spp e Lactobacillus gasseri . ⁵

La principale caratteristica patologica è l’eliminazione dell’endarterite, che risulta dalla risposta infiammatoria ai microrganismi. L’endoarterite cancellante con necrosi vascolare porta all’ischemia locale e promuove un’ulteriore diffusione dei batteri. ⁵

La diffusione dell’infezione è determinata dall’anatomia fasciale e dalla posizione di ingresso. L’infezione può risalire cranialmente attraverso la fascia al busto o scendere caudalmente alla coscia. ⁶ La fascia superficiale di Colles è collegata al pene e allo scroto attraverso la fascia di Buck e la fascia di dartos e alla parete addominale anteriore attraverso la fascia di Scarpa. Pertanto, la diffusione dell’infezione può seguire tutte queste rotte. Nella parte posterolaterale, la fascia di Colles è collegata a rami pubici, fascia lata e diaframma urogenitale, quindi il progredire della malattia in questa direzione è limitato.

I testicoli sono raramente colpiti a causa dell’erogazione di sangue che proviene dall’aorta. ⁶ La pelle del pene si degrada, ma il coinvolgimento dei corpora è raro. ⁵

Segni e sintomi

La malattia si presenta come cellulite nel suo primo stadio. L’area infetta è rossa, gonfia e dolorosa e talvolta può esserci una secrezione purulenta. ^{5 Il} crepitio è comune quando il microrganismo causale è un batterio anaerobico che forma gas. ⁴ Ma al contrario della cellulite, sono spesso presenti segni sistemici di infezione, come febbre> 38 ° C, tachipnea, tachicardia e alterazioni dello stato mentale. ^5,7

Nel giro di poche ore, la malattia progredisce rapidamente, portando prima alla decolorazione della pelle e successivamente alla secrezione purulenta e alla necrosi. ⁷ I pazienti possono rapidamente deteriorarsi a sepsi e insufficienza multiorganica. ⁵

Diagnostica

La storia del trauma e la diagnostica urologica invasiva possono aiutare a un’ulteriore valutazione. I medici devono chiedere al paziente eventuali problemi recto-anali, come emorroidi, ragadi anali o qualsiasi altra infezione nell’area genitale. La diagnosi della cancrena di Fournier si basa su caratteristiche cliniche; pertanto, l’esame clinico è fondamentale in pazienti che sono inclini alla malattia o che presentano fattori di rischio.

I risultati di laboratorio non sono specifici e comprendono anemia, leucocitosi da azotemia, trombocitosi, squilibri elettrolitici, ipoalbuminemia, iperglicemia e livelli elevati di creatinina. ⁵ In uno degli studi, i livelli significativi di fosfatasi alcalina e albumina al momento del ricovero sono stati indicati nella previsione di mortalità. ⁴

L’ultrasuono ha una sensibilità molto elevata ed è superiore all’immagine radiografica convenzionale. Mostra una parete scrotale ispessita edematosa contenente focolai iperecogeni che rappresentano il gas nella parete scrotale. Anche l’esame ecografico Doppler del flusso sanguigno può essere utile nella diagnosi. Questi esami possono differenziare la cancrena di Fournier da altre patologie scrotali. ^5,6

Le radiografie convenzionali possono mostrare tessuto molle ispessito e presenza di enfisema sottocutaneo che si estende dal perineo e dai genitali esterni alla coscia e alla parete addominale anteriore. L’assenza di enfisema non esclude la malattia. ^5,6

L’obiettivo principale della TC è identificare l’origine dell’infezione e delineare l’estensione della malattia. Le caratteristiche patologiche della cancrena di Fournier comprendono ispessimento dei tessuti molli e infiammazione. Una TAC può anche dimostrare ispessimento fasciale, raccolta di liquidi, ascessi e enfisema sottocutaneo. ^5,6,8 È stato ^{trovato che} l’estensione dell’ispessimento fasciale e della grassa del grasso osservata nelle scansioni TC è correlata bene con il tessuto interessato in chirurgia. ⁸

Anche se la risonanza magnetica è ideale per l’imaging dei tessuti molli, non viene utilizzata molto spesso, principalmente a causa dei tempi di scansione più lunghi. ⁶

Gestione

La cancrena di Fournier è un’emergenza chirurgica e i tre principali capisaldi del trattamento sono la rianimazione del paziente, la terapia antibiotica parenterale ad ampio spettro e, soprattutto, il debridement chirurgico. Qualsiasi ritardo nel trattamento può aumentare drasticamente la mortalità.

Sono necessari antibiotici parenterali ad ampio spettro che possono essere successivamente regolati in base ai risultati della coltura batterica e alla sensibilità dei microrganismi. Tipicamente, penicillina ad ampio spettro o cefalosporine di terza generazione, un aminoglicoside e metronidazolo o clindamicina vengono somministrati empiricamente. ⁵

Lo sbrigliamento chirurgico e il drenaggio devono essere eseguiti il ​​prima possibile. Anche i tessuti con una vitalità dubbia dovrebbero essere asportati, altrimenti possono causare necrosi ancora maggiore della regione genitale e diffondersi ad altre aree del corpo. ⁴ È stato suggerito che sono necessarie in media 3,5 operazioni di sbrigliamento per il controllo delle infezioni. ⁶

È stato dimostrato che la terapia con ferita a pressione negativa (NPWT) velocizza il processo di guarigione delle lesioni e riduce al minimo i difetti della pelle. ^{Anche i} pazienti trattati con NPWT presentavano una mortalità inferiore. ⁵

Il debridement può lasciare grossi difetti ai tessuti in aree precedentemente infette. Pertanto, la ricostruzione plastica è spesso necessaria. ⁶

La cancrena di Fournier è una malattia rara ma rapidamente progressiva che colpisce soprattutto gli uomini con determinati fattori di rischio. Nonostante tutti i progressi nell’assistenza medica, rimane ancora una malattia con alta mortalità. Il debridement iniziale del tessuto necrotico è il fattore più importante per la sopravvivenza.

[Tratto da: www.woundsresearch.com ]